|
Hersenen & zenuwstelsel MULTIPLE SCLEROSE
Multiple sclerose – in het spraakgebruik heeft men het meestal over MS – is een ziekte van de zenuwvezels (axonen), de ‘witte stof’ in de hersenen en het ruggenmerg. De ziekte gaat gepaard met allerlei uitvalsverschijnselen en klachten: gestoord gezichtsvermogen, gevoelsstoornissen, spiercontracties (spasmen) of juist krachtverlies en incontinentie. Opvallend is dat het verloop sterk wisselt: perioden met weinig klachten worden afgewisseld met perioden met veel en steeds sterker wordende verschijnselen. De ziekte is het gevolg van een verstoring van de prikkelgeleiding in de zenuwvezels, doordat de isolerende laag (myelineschede) beschadigd is of op sommige plaatsen zelfs geheel ontbreekt. Het complexe zenuwstelsel is in bepaalde opzichten te vergelijken met een elektriciteitscentrale. De zenuwvezels zijn dan de koperen draden die de elektrische signalen doorgeven. Rond die draden zit een isolatielaag. Het systeem werkt goed zolang die isolatie niet beschadigd is. Hoe de beschadigingen van de myelineschede precies ontstaan, is nog niet geheel duidelijk. Het gevolg van zo’n beschadiging is een communicatiestoornis tussen de hersenen en andere delen van het lichaam, doordat de zenuwen de signalen slecht of helemaal niet doorgeven.
Men vermoedt dat bepaalde antistoffen die geproduceerd worden door het afweersysteem van het eigen lichaam, per vergissing ‘tekeergaan’ tegen de myelineschede van de zenuwvezels. De oorzaak van deze vergissing is niet bekend. Mogelijk gaat het om een combinatie van (erfelijke) aanleg en een eerder doorgemaakte virusinfectie. Het mazelen-, het herpes- of het Epstein-Barr-virus (de verwekker van de ziekte van Pfeiffer) wordt nogal eens genoemd als directe aanleiding waardoor het afweersysteem uit de bocht vliegt. Overigens worden dergelijke vergissingen van het afweersysteem wel meer gemaakt, ook in andere organen of weefsels. Men spreekt dan van auto-immuunziekten. Andere voorbeelden van auto-immuunziekten zijn diabetes (suikerziekte), reumatoïde artritis en bepaalde schildklierafwijkingen (zie ook 'Hormonen en Stofwisseling' en 'Reumatische Aandoeningen'). Veelsoortige klachten In Nederland komt MS bij ongeveer één op de duizend mensen voor; dat betekent dat er ongeveer 17.000 MS-patiënten zijn, elk jaar komen er 1000 patiënten bij. Uit de statistieken blijkt dat MS bij vrouwen 1,5 maal vaker voorkomt dan bij mannen. Ook blijkt dat MS in landen met een gematigd klimaat veel vaker voorkomt dan in de tropen, waar MS slechts bij één op de tienduizend personen wordt geconstateerd, maar dat ligt misschien wel aan het gebrek aan diagnostische mogelijkheden. Zelfs in ons land komt MS in Friesland en Groningen iets vaker voor dan in Limburg. In het algemeen begint MS op een leeftijd tussen 20 en 40 jaar. De ziekte kan zich op veel manieren aankondigen. De een gaat slechter zien, terwijl de ander klaagt over chronische vermoeidheid. Weer een ander krijgt last van een vreemd gevoel in de benen of krijgt problemen met de blaas. Meestal worden deze eerste tekenen niet meteen herkend als MS. Doorgaans verdwijnen de klachten weer, maar na verloop van tijd komen ze spontaan terug. Er zijn factoren vastgesteld die hierop invloed hebben; die worden ook wel ‘triggers’ genoemd. Voor sommige patiënten is ‘stress’ zo’n trigger. Ook virale infecties worden genoemd en daarom adviseren neurologen MS-patiënten elk jaar een griepprik te halen.
Omdat de beschadigingen van de myelineschede van de zenuwvezels op verschillende plaatsen in het centrale zenuwstelsel ontstaan, lopen de klachten sterk uiteen. Bevindt de beschadiging zich in het optische gebied van de hersenen, dan neemt het gezichtsvermogen af. Is de myelineschede in het motorische gebied beschadigd, dan kan dat leiden tot krachtverlies in armen of benen. Niet alleen de soort klachten, maar ook de ernst en de regelmaat ervan verschillen van persoon tot persoon. In de meeste gevallen zijn er twee fasen in het ziekteproces: een intermitterende fase en een progressieve fase. In de intermitterende fase worden perioden van terugval (meestal ‘schubs’, 'relapsen' of 'exacerbaties' genoemd) afgewisseld met perioden van (gedeeltelijk) herstel ('remissies'). Een ‘schub’ kan dagen tot vele weken duren. Daarna volgt het herstel: de klachten verminderen of verdwijnen zelfs geheel. Hoe lang deze periode van herstel duurt, is niet te voorspellen. Er kunnen jaren voorbijgaan voordat de volgende ‘schub’ zich aandient. In de progressieve fase worden de klachten erger en is er geen sprake van tussentijds herstel. Bij 15 procent van de patiënten met MS begint de ziekte meteen met deze tweede fase. Voor het bepalen van het voortschrijden van de beperkingen of handicaps wordt meestal de zogenaamde 'Expanded disability status scale' (EDSS) gebruikt, vrij vertaald: 'uitbreidende schaal van handicaps', die van 0-10 loopt. Een EDSS-score van 6 (lopen met een hulpmiddel) wordt als een belangrijke ijkpunt gebruikt. De tijd om deze score te bereiken kan erg uiteenlopen. Voor patiënten met een intermitterend ziektebeeld - circa 85% van de MS-patiënten - is dat gemiddeld 30 jaar, terwijl bij patiënten met een progressief verloop dat gemiddeld 13 jaar is. Niet meer onbehandelbaar ! Een aantal jaren geleden kregen patiënten nog te horen dat de ziekte onbehandelbaar was. Dat kun je nu niet meer zeggen. De laatste jaren zijn er enkele nieuwe medicijnen voor MS ontwikkeld die het aantal ‘schubs’ kunnen verminderen en zodoende de kwaliteit van leven verbeteren. Desondanks moet men zich goed realiseren dat MS niet te genezen is; eenmaal ontstane beschadigingen van de zenuwvezels kunnen nooit meer worden hersteld. De huidige behandeling van MS bestaat niet alleen uit het verlichten van de klachten, maar is vooral ook gericht op het verminderen van het aantal 'schubs' en daarmee het beperken van zich opstapelende schade. Het wordt steeds duidelijker dat vroege behandeling met middelen die het aantal 'schubs' verminderen erg zinvol is, omdat onherstelbare schade al in een vroeg stadium van de ziekte kan optreden. Spierverslappers
en cannabis
Blaasfunctiestoornissen komen in enig stadium bij ongeveer 90 procent van de MS-patiënten voor. Zowel incontinentie als urineretentie (urineophoping in de blaas, doordat men de blaas moeilijk kan leegplassen, ondanks hevige aandrang) kan optreden. De medicijnen die bij deze ernstige klachten worden voorgeschreven, worden besproken in het onderdeel 'plasproblemen' in de sectie 'Nieren & Urinewegen'.
Corticosteroïden
Interferonen
Glatirameer
Biologicals Alemtuzumab (Lemtrada®) behoort net als natalizumab tot de monoklonale antistoffen. Alemtuzumab werkt anders dan natalizumab tegen bepaalde soorten lymfocyten, een ander type witte bloedcellen. Feit is dat alemtuzumab eveneens in staat is bij MS-patiënten een sterke reductie van zowel de blijvende neurologische uitval als van de 'schub'-frequentie te geven. Deze hoopgevende effectiviteit moet nog wel in groter opgezette klinische studies worden bevestigd. En ook zal nog moeten worden onderzocht of het veiligheidsprofiel van alemtuzumab uiteindelijk een brede toepassing bij MS zal toestaan. De bijwerkingen bestaan vooral uit: bovenste luchtweginfecties, urineweginfecties, koorts, hoofdpijn en huiduitslag. De behandeling met alemtuzumab - toegediend als infuus - bestaat uit twee kuren, waarbij de tweede kuur 12 maanden na de eerste kuur wordt gegeven. Begin 2018 kwam een andere monoklonale antistof beschikbaar, ocrelizumab (Ocrevus®), beschouwd als het eerste middel dat werkzaam is tegen de progressieve fase van MS, dus tegen de heftigste vorm van deze ziekte. Net als alemtuzumab richt ocrelizumab zich ook op lymfocyten die betrokken zijn bij de afweer en de ontsteking van de buitenste gedeelte van de myelineschede van de zenuwen, maar waarschijnlijk selectiever op vooral B-lymfocyten met auto-immune eigenschappen door ze in korte tijd te elimineren. De bijwerkingen zijn bovenste luchtweginfecties, griepachtige verschijnselen, huiduitslag, vermoeidheid, hoofdpijn, duizeligheid. De behandeling met ocrelizumab start met twee infusies in twee weken, waarna elke 6 maanden een onderhoudsinfuus wordt gegeven.
Oraal werkzame middelen In 2011 werd het oraal werkzame fampridine (Fampyra®)
geregistreerd ter verbetering van het loopvermogen van MS-patiënten. Desondanks
twijfelt men aan de effectiviteit van de werking. Toch zijn sommige patiënten
zeer tevreden over dit middel. De
toepassing van dit middel wordt echter wel beperkt door de bijwerkingen (urineweginfecties,
slapeloosheid, duizeligheid, hoofdpijn, maag-darmklachten,
evenwichtsstoornissen). In 2012 werd teriflunomide (Aubagio®)
geregistreerd; het vermindert de frequentie van de 'schubs' vergelijkbaar met
het effect van interferon-bèta en glatirameer. De bijwerkingen
zijn griepachtige verschijnselen, luchtweg- en urineweginfecties,
maagdarmklachten.
In een aantal westerse landen - maar nog niet in Nederland - bestaat de mogelijkheid de ernstigste, agressieve vorm van MS te behandelen met een zogenaamde stamceltransplantatie. De officiële benaming is 'autologe hematopoietische stamceltransplantatie'. Bij deze behandeling worden stamcellen gebruikt die aanwezig zijn in het beenmerg en in het bloed, zogenaamde hematopoietische cellen. Autoloog betekent dat de stamcellen van de patiënt zelf worden gebruikt. Het doel hiervan is het afweersysteem te 'resetten' zodat de afweercellen van het immuunsysteem niet langer de zenuwcellen in de hersenen en het ruggenmerg aanvallen, zoals het geval is bij mensen met een erg actieve vorm van MS. Vanuit stamcellen kunnen verschillende andere soorten cellen en weefsels ontstaan. In dit geval worden stamcellen uit het bloed gebruikt, deze kunnen verschillende typen afweercellen vormen en daarmee het immuunsysteem opnieuw opbouwen. Kort samengevat bestaat de stamcelbehandeling uit drie stappen. De eerste stap is het stimuleren van de groei van bloedstamcellen in het beenmerg waarna deze uit het bloed en het beenmerg van de patiënt worden gehaald en tijdelijk worden ingevroren. Als de stamcellen geoogst zijn krijgt de patiënt vervolgens een aantal dagen hoge doses chemotherapie toegediend waardoor alle overgebleven afweercellen en bloedstamcellen zullen afsterven. Tot slot krijgt de patiënt zijn eigen stamcellen weer terug via een infuus, zodat het afweersysteem weer opnieuw kan worden opgebouwd. Het afweersysteem leert dan opnieuw herkennen welke cellen tot het eigen lichaam behoren en laat die voortaan ongemoeid. De schadelijke auto-immuunreacties - te weten de beschadiging van de myelineschede van zenuwvezels door componenten van het afweersysteem - zijn daarmee tot een einde gekomen. Men moet zich wel realiseren dat de neurologische schade van vóór de stamcelbehandeling niet zal veranderen. Een dergelijke stamcelbehandeling is een agressieve, zware en kostbare therapie, die niet zonder risico's is. Er zijn in het verleden zelfs mensen overleden aan deze therapie. Vanwege het tijdelijk uitschakelen van de afweer is een patiënt een tijdje heel erg kwetsbaar voor infecties waardoor die een paar weken in isolatie moet doorbrengen. De behandeling wordt in Nederland op dit moment (nog) niet toegepast voor MS. Sommige neurologen in Nederland verwijzen echter hun patiënten die daar voor in aanmerking komen, naar buitenlandse centra bijvoorbeeld in België of Scandinavië. In lopend internationaal onderzoek wordt gebruik gemaakt van minder agressieve chemotherapie, waardoor de risico's van de behandeling worden verminderd. De behandeling en nazorg vergen veel expertise en dienen nadrukkelijk in centra te worden uitgevoerd die zijn gespecialiseerd in MS en stamceltransplantatie. Uit verschillende studies is naar voren gekomen dat de behandeling effectief kan zijn bij een deel van de patiënten met MS. Deze groep bleef gedurende meerdere jaren vrij van 'schubs' en op MRI-beelden werden geen nieuwe actieve beschadigingen gevonden. Opmerkelijk is dat de behandeling kan leiden tot stabilisatie van de ziekte en bij sommige mensen zelfs tot enig herstel van het functieverlies. De beste resultaten zijn behaald bij patiënten met een zeer agressieve vorm van MS, waarbij bestaande therapieën met medicijnen niet werkten.
Externe links: |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
De laatste decennia zijn ook preparaten met cannabis (hasjiesj,
marihuana, weed, nederwiet enzovoort) in de belangstelling gekomen bij de
behandeling van MS. In diverse onderzoeken bleek dat sommige patiënten met
pijnlijke spierspasmen en tremoren zich aanzienlijk beter voelen na het roken
van een marihuanasigaret. Buiten de officiële registratie om (cannabis valt
onder de 