Het syndroom van Sjögren is een chronische aandoening waarbij door ontsteking van traan- en speekselklieren het oog en de mond droog worden. Ook de klieren die de huid, de neusholte, de keel en de vagina smeren, kunnen erdoor worden aangetast. De ziekte komt bij ongeveer 0,6% van de volwassen bevolking voor en dit betreft negen maal vaker vrouwen dan mannen. De eerste klachten ontstaan meestal tussen het 40ste en het 60ste levensjaar. De meest voorkomende klachten zijn oogirritatie (branderig gevoel, rode ogen), droge mond (moeite met slikken, op den duur gebitsproblemen), moeheid, gewrichts- en spierpijn en het fenomeen van Raynaud (bloedvatvernauwingen aan de ledematen in de vorm van 'dode' vingers of tenen). Moeheid is voor veel Sjögrenpatiënten de ergste klacht, is vaak wisselend met goede en slechte dagen en kan plotseling opkomen. De moeheid kan al bij het opstaan aanwezig zijn en wordt meestal in de loop van de dag erger en na rusten minder. Pijn van spieren en gewrichten komt vaak voor en is meestal wisselend van ernst en plaats. Als de gewrichten gezwollen, warm of rood zijn is er ontsteking (artritis). Het betreft vooral de kleine gewrichten van de handen en voeten, zelden grote gewrichten zoals knieën of enkels. De gewrichtsontsteking verdwijnt gewoonlijk vanzelf binnen enkele weken en veroorzaakt doorgaans geen schade, dit in tegenstelling tot de ontstekingen bij gewrichtsreuma (reumatoïde artritis). Het syndroom van Sjögren wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, een ziekte die wordt veroorzaakt door het afweersysteem. Het is niet bekend waarom het afweersysteem op deze wijze reageert. Er zijn tot nu toe geen aanwijzingen dat het een reactie is op een infectie met een virus of bacterie, op bepaalde leefgewoonten, op voeding of op iets anders uit de omgeving. De oog- en mondklachten bij het syndroom van Sjögren ontstaan door afwijkingen in het traanvocht en speeksel. Deze worden ook wel de sicca-klachten genoemd. Evenals bij reumatoïde artritis kunnen bij ongeveer de helft van de patiënten afwijkende antistoffen (o.a. reumafactoren) in het bloed worden aangetoond.
Het syndroom van Sjögren is niet te genezen, maar de symptomen kunnen doorgaans met succes worden onderdrukt, waarbij meestal levenslang behandeling nodig is. Omdat het syndroom van Sjögren vooral een afwijking is van de functie van vocht producerende (exocriene) klieren, met name die van de ogen en de mond, is lokale behandeling mogelijk: voor de ogen met kunsttranen (ook wel traanvervangers genoemd, zie ook droge ogen in het onderdeel 'Oogaandoeningen' in de sectie 'Oog- & Ooraandoeningen'), voor de mond met kunstspeeksel en voor de huid met een crème. Lokale behandeling kan, zeker bij milde klachten, voldoende effectief zijn. Nadelen zijn echter dat ze alleen plaatselijk werken en geen ideale vervanging zijn van het eigen traanvocht of speeksel. De droogte kan zich ook uiten in andere organen zoals de neus, luchtwegen, vagina en darmen, die nauwelijks toegankelijk zijn voor een lokale behandeling. Medicatie Bij ernstiger klachten van droogte van de diverse klieren kan de arts (doorgaans een reumatoloog of internist) overwegen pilocarpine (Salagen®) voor te schrijven. Dit is een middel dat een bepaald gedeelte van het autonome zenuwstelsel stimuleert, waardoor de secretie van de exocriene klieren wordt gestimuleerd. Hierdoor maken de speekselklieren meer speeksel en de traanklieren meer traanvocht. Ook andere klieren werken soms beter zoals die in de neus, oren, buis van Eustachius, slokdarm en andere darmgedeelten, huid en vagina. De werking begint een half uur na inname en duurt ongeveer vijf uur. Bijwerkingen die kunnen optreden, zijn hoofdpijn, blozen, zweten en vaker plassen. Bij personen met astma of COPD kunnen de benauwdheidsklachten soms verergeren. Vastgesteld is dat de mondklachten verbeteren bij ongeveer 60% en de oogklachten bij bijna de helft van de Sjögrenpatiënten. Indien de ziekte gepaard gaat met pijn en ontstekingsverschijnselen met name in de gewrichten en de spieren komen bij de behandeling ontstekingsremmende medicijnen in aanmerking. In principe gaat het dan om middelen die ook bij reumatoïde artritis worden gebruikt. NSAID's - ontstekingsremmende pijnstillers - als diclofenac (merkloos, Cataflam®, Voltaren®), ibuprofen (merkloos, Advil®, Brufen®, Nurofen®, Sarixell®, Spidifen®, Zafen®) of naproxen (merkloos, Aleve®) zijn dan veelgebruikte middelen die zowel de pijn verminderen als de ontsteking remmen (voor meer informatie over deze middelen zie ook kleine pijnstillers & NSAID's in het onderdeel 'Pijnstillers' in de sectie 'Pijn & Pijnbestrijding'). Voor een langduriger effect wordt doorgaans de ontstekingsremmer hydroxychloroquine (merkloos, Plaquenil®) voorgeschreven. Dit middel wordt ook toegepast bij de behandeling en profylaxe van malaria (in de sectie 'Verre Reizen & Gezondheid'). Het wordt beschouwd als een van de veiligste middelen die bij de lange-termijn-behandeling van chronische ontstekingsziekten kunnen worden gebruikt. Het duurt doorgaans 2-6 maanden voordat verbetering merkbaar is. Benadrukt moet hier worden dat hydroxychloroquine niet werkzaam is tegen moeheid en droogheid van ogen, mond, luchtwegen en vagina. De belangrijkste, maar te voorkómen, bijwerking bij langdurig gebruik en hoge doses is een afwijking van het netvlies (retina) in de ogen met defecten in de gezichtsvelden. Bij vroege herkenning en stoppen van de medicatie herstellen de afwijkingen of nemen ze niet toe. Regelmatige oogcontrole door een oogarts tijdens de behandeling is dus noodzakelijk. Onder bepaalde omstandigheden kunnen ook corticosteroïden worden gegeven. Deze stoffen hebben eveneens een sterke ontstekingsremmende werking (zie ook bijnierschorshormonen in de sectie 'Hormonen & Stofwisseling'). Bij een plotselinge toename van de klachten zijn ze dan tijdelijk zeer nuttig, omdat ze, in tegenstelling tot hydroxychloroquine, vrij snel (binnen enkele dagen) werken. Bij voorkeur worden ze dan tijdelijk (weken tot enkele maanden) gebruikt in combinatie met hydroxychloroquine. Meestal worden de orale corticosteroïdpreparaten prednison (merkloos) of prednisolon (merkloos, Prednisolon FNA) in de vorm van een capsule of tablet gegeven. Als de behandeling niet langer dan enkele weken duurt, zijn er nauwelijks bijwerkingen te verwachten. Bij langduriger gebruik kunnen wel bijwerkingen optreden (zie ook bijwerkingen in het onderdeel 'Corticosteroïden' in de sectie 'Hormonen & Stofwisseling'). Hoewel de behandeling van het syndroom van Sjögren zich momenteel voornamelijk nog richt op symptoombestrijding - er is op dit moment nog geen enkel geneesmiddel geregistreerd dat de ziekteactiviteit kan verminderen - zijn er de afgelopen jaren diverse onderzoeken verricht waarbij de effectiviteit van zogenaamde 'biologicals' werd onderzocht. Hiemee wordt een gevarieerde groep van geneesmiddelen bedoeld die met geavanceerde technieken (o.a. recombinant-DNA-technologie) worden bereid uit natuurlijke eiwitten (of fragmenten daarvan) zoals antistoffen (antilichamen) en cytokines, stoffen die een belangrijke rol spelen bij de immunologische afweer. Binnen het expertisecentrum 'Syndroom van Sjögren' van het Universitair Medisch Centrum Groningen (UMCG) zijn diverse biologicals op hun werkzaamheid getest. Het gaat daarbij om middelen waarvan de werkzaamheid bij de behandeling van gewrichtsreuma (reumatoïde artritis) al wat langer bekend was (zie aldaar). De resultaten van dit experimentele onderzoek zijn van dien aard dat de komende jaren wellicht enkele van deze middelen op grotere schaal zullen worden ingezet bij de behandeling van deze auto-immuunziekte.
Externe links: |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
