Terug

MEDICIJNEN  op  MAAT

 HomeAlgemeenZiektenMedicijnen

BLOED  &  BLOEDSOMLOOP

Bloederziekte


Dit is een ernstige afwijking van het stollingsmechanisme van het bloed, waarbij grote inwendige of uitwendige bloedingen kunnen ontstaan. De medische term is hemofilie. De oorzaak is een aangeboren tekort aan een van de stollingsfactoren. Er zijn twee vormen: hemofilie A met een tekort aan stollingsfactor VIII en hemofilie B met een tekort aan stollingsfactor IX. De ziekte komt alleen voor bij mannen, maar wordt erfelijk overgebracht door vrouwen. Kenmerkend bij deze afwijking zijn de nabloedingen, ook na ogenschijnlijk onbetekenende verwondingen van de huid, neus, mond enzovoort. Er ontstaan ook spontane bloedingen. Berucht zijn de gevolgen van gewrichtsbloedingen, waardoor de patiënten invalide kunnen worden.

Nog niet eens zo lang geleden werd de ziekte behandeld met een bloedtransfusie met totaalbloed van gezonde donors, waarin voldoende stollingsfactor (VIII en IX) aanwezig was om de patiënt enige tijd te helpen. Ook vers bloedplasma werd wel gegeven. Tegenwoordig bestaat de behandeling uit het toedienen van de uit bloed afkomstige en gezuiverde stollingsfactor(en). Dat heeft vanzelfsprekend grote voordelen boven het steeds opnieuw toedienen van totaalbloed of bloedplasma. Er is immers slechts behoefte aan één enkele component; de andere bloedcomponenten zijn in voldoende mate aanwezig. Op dit moment zijn diverse preparaten beschikbaar. Een groot nadeel van uit donorbloed verkregen stollingsfactor is dat bepaalde virale infecties zoals hepatitis B en C en aids kunnen worden overgebracht. Nu is de kans daarop de laatste jaren door verbeterde controle- en zuiveringsmethoden aanzienlijk kleiner geworden, maar is toch nog steeds aanwezig. De nieuwste ontwikkeling is de toepassing van een recombinant-DNA-techniek. Hierbij wordt geen donorbloed meer verwerkt, maar wordt gebruikgemaakt van micro-organismen die de gewenste stollingsfactor produceren. De kans op besmetting met een of ander gevaarlijk virus van de bloeddonor is dan absoluut nul-komma-nul.

Bij patiënten met een lichte vorm van hemofilie A kan soms desmopressine (Octostim®) worden gegeven in plaats van de toediening van stollingsfactor VIII. Dit middel is een niet geheel identieke versie van een hormoon uit de hersenen: vasopressine, ook wel het antidiuretisch hormoon (ADH) genoemd. Behalve dat het wordt toegepast bij bedwaterende kinderen (zie ook plasproblemen bij kinderen in de sectie 'Nieren & Urinewegen'), blijkt het de stollingsfactor VIII-concentratie in het bloed met een factor 3 te doen stijgen gedurende circa twee uur. Desmopressine kan zowel met een neusspray worden toegediend als via een injectie. Het wordt vooral toegepast om dreigende bloedingen te voorkomen bij kleine chirurgische ingrepen.

Steun 'Medicijnen op Maat':  een  OPROEP !

Externe links:
    https://www.apotheek.nl (Apotheek.nl; KNMP)
    https://www.farmacotherapeutischkompas.nl (Farmacotherapeutisch Kompas)
    https://www.ge-bu.nl (Geneesmiddelenbulletin)

Terug